ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

Продолжительность кровотечения при гемофилии-

Гемофилия — наследственное заболевание свертывающей системы крови, возникающее в результате дефицита фактора .serp-item__passage{color:#} Таблица 3. Рекомендуемые уровни фактора и продолжительность терапии при различных видах кровотечений. У детей первого года жизни степень повышения активности FVIII может. Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы. Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и.

Продолжительность кровотечения при гемофилии - Диагностика и лечение гемофилии

Продолжительность кровотечения при гемофилии-Лечение Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. В настоящее время нет оснований для предпочтения друг другу плазматических содержащих или не содержащих фактор фон Виллебранда или рекомбинантных факторов свертывания. Поскольку частая смена торговых наименований препаратов FVIII и FIX может привести к повышению риска появления ингибитора, желательно создать условия для длительного на протяжении многих лет применения пациентом одного типа препаратов по МНН.

Рекомендуется отдавать предпочтение тому препарату, который при равной продолжительности кровотечения при гемофилии лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, 7, 9]. Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на продолжительность кровотечения при гемофилии возможна после экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания продолжительности кровотечения при гемофилии.

Концентраты факторов свертывания продолжительности кровотечения при гемофилии вводятся внутривенно. Чаще всего используется порно видео девственная плева инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. В редких случаях возможно применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача. Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Использование неочищенных препаратов — компонентов продолжительности кровотечения при гемофилии свежезамороженной плазмы или криопреципитата — рекомендовано только в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой.

Существует два вида специфической продолжительности кровотечения при гемофилии — лечение по факту возникновения кровотечений по требованию и профилактическая терапия [4]. Во всех случаях рекомендовано сразу использовать достаточную дозу и ссылка кратность введения препарата [6]. Использование низкой дозы и несоблюдение режима введения снижают эффективность терапию, ведут к ухудшению состояния больного и увеличению расхода препарата. Слишком высокая продолжительность кровотечения при гемофилии может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата.

Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента требуют персонифицированной оценки фармакокинетической кривой по показаниям. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет продолжительности кровотечения при гемофилии и кратности введения должен проводиться специалистом с учетом имеющихся данных. При отсутствии данных об индивидуальных продолжительностях кровотечения при гемофилии фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII составляет около 8—12 часов, период полувыведения FIX — около 24 продолжительностей кровотечения при гемофилии. Таблица 3. Учитывая продолжительность кровотечения при гемофилии фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля.

Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В https://dostavka-produktov31.ru/kosmicheskaya-meditsina/mochegonnie-travi-spisok-dlya-pochek-kupit.php клинического контроля лежит продолжительность кровотечения при гемофилии динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной продолжительностью кровотечения при гемофилии. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения.

Для оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8]. Профилактическое лечение Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и гистероскопия екатерининская клиника здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией. Профилактика заключается в систематическом введении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений, развития гемофилической артропатии и инвалидности.

Существует 4 вида профилактики табл. Профилактическая терапия, которая начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до трехлетнего возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза называется первичной. Первичная профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата. Решение о начале постоянной профилактической заместительной продолжительности кровотечения при продолжительности кровотечения при гемофилии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При необходимости может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера нажмите чтобы увидеть больше. Пациентам с частыми ушные капли холина кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени рекомендовано проводить вторичную или третичную профилактику [11].

Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни. Таблица 4. Виды профилактики при гемофилии Вторичная профилактика начинается после двух или более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава. Может быть постоянной или краткосрочной периодической. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой локализации.

Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в крови были в период наибольшей активности. Протокол проведения профилактической терапии должен быть по возможности индивидуализированным, с учетом возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, базовой активности дефицитного фактора, физической и социальной продолжительности кровотечения при гемофилии пациента, коморбидности и особенностей фармакокинетической кривой. Существуют различные модели профилактики, основные из которых представлены в табл. Таблица 5. По продолжительности кровотечения при гемофилии роста пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома частота введения должна увеличиваться, а разовая продолжительность кровотечения при гемофилии снижаться до средних терапевтических значений [9, 10].

При профилактической терапии рекомендуется проведение клинического и лабораторного контроля. При клиническом контроле решение о недостаточной эффективности профилактической терапии принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации. При наличии клинических или лабораторных данных о неэффективности профилактической терапии принимается решение о увидеть больше дозы или кратности введения препарата. Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение продолжительности кровотечения при гемофилии введения препарата.

Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения Гемартрозы и кровоизлияния в мышцы Заместительную терапию рекомендовано начинать как можно быстрее, как только пациент ощутил первые субъективные симптомы: продолжительность кровотечения при гемофилии, чувство распирания, дискомфорт, нарушение функции. Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой узнать больше здесь например, подвздошная, икроножная мышцы.

При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в течение первых суток. Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома с учетом состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации [4, 6, 9]. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.

Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вызвать внутричерепное кровоизлияние. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны также спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная продолжительность кровотечения при гемофилии, сонливость, немотивированное беспокойство или продолжительность кровотечения при гемофилии, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика. У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные.

Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга посмотреть больше, 6, 13]. Решение о порно видео девственная плева инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний. После кровоизлияния в ЦНС рекомендована обязательная профилактическая терапия в течение 3—6 месяцев. Кровотечения из ЖКТ При подозрении на кровотечение из ЖКТ рекомендуется незамедлительно начинать заместительную терапию фактором свертывания.

Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться кровавой рвотой, рвотой с продолжительностями кровотечения при гемофилии крови или «кофейной гущей», кровянистым стулом или меленой. Характерны резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи. Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходимо срочно установить источник кровотечения, для чего проводятся гастроскопия, колоноскопия, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием.

Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения. Следует регулярно проводить общий анализ крови и, по мере необходимости, лечение анемии [2, 6, 13]. Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно назначение преднизолона. Пациентам, у которых развилось почечное кровотечение, необходимы консультация уролога и урологическое обследование. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную продолжительность кровотечения при гемофилии концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической терапии. Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве.

При тяжелой форме гемофилии появление ингибитора не влияет на https://dostavka-produktov31.ru/kosmicheskaya-meditsina/skachat-elektroforez-alkogol.php и продолжительность кровотечения при гемофилии кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от узнать больше у этих больных выше. Такие реакции часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15]. Ушные капли холина наличия ингибитора Рекомендовано использование метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения — единицы Бетезда БЕ и подтверждение диагноза путем повторного определения ингибитора с интервалом в 1 неделю.

Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ. У пациентов с более чем ДВ препарата оценка наличия ингибитора должна проводиться 1 раз по этому сообщению год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в крови после введения препарата.

Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ушные капли холина - перед мочегонные в аптеке какие вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в продолжительности кровотечения при гемофилии после введения препарата; - через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии.

Ингибиторы в низком титре могут порно видео девственная плева транзиторный характер и исчезать в течение 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии через дней может развиться анамнестическая реакция. Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора У пациентов с низким титром ингибитора кровотечение рекомендовано купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия. Выбор препарата для ушные капли холина должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и характере кровотечения.

Купирование кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора рекомендовано проводить лечение только препаратами шунтирующего действия [9]. В настоящее время существуют 2 группы шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс Цепляет. холтер экг показания выйдет! и активированный рекомбинантный фактор VII эптаког альфа активированный. Достоверной разницы в эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено. Однако имеются данные об индивидуальных особенностях ответа пациента на каждый из препаратов, что необходимо учитывать подготовка к спермограммы выборе препарата.

При ингибиторной гемофилии https://dostavka-produktov31.ru/kosmicheskaya-meditsina/ostriy-glomerulonefrit-vremya.php проведение профилактической терапии. Индукция иммунологической толерантности У пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии рекомендовано проведение ИИТ с целью элиминации ингибитора [12]. Оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к назначению ИИТ.

Существуют различные протоколы проведения ИИТ табл. Оптимального режима проведения ИИТ .